嬰兒痙攣(infantile spasms)是West于1841年首先報(bào)道，故亦稱West綜合征。它是一種病因不同，幾乎只見(jiàn)于嬰兒期的、有特異性腦電圖表現(xiàn)且抗癲癇藥物治療效果不理想的癲癇病綜合征。大多數(shù)伴有精神發(fā)育遲滯或倒退。

1.病因：病因機(jī)制尚未完全清楚。60%以上的患兒為癥狀性。常見(jiàn)的病因包括：結(jié)節(jié)性硬化、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、Sturge.-Weber綜合征、Aicardi綜合征、腦發(fā)育畸形、21三體綜合征、各種圍產(chǎn)期的腦損傷、顱內(nèi)感染以及多種遺傳代謝病等。

2.臨床癥狀：85%~90%，的患兒在出生后1年內(nèi)發(fā)病，發(fā)病高峰為6~8個(gè)月。發(fā)病性別無(wú)顯著差異。一般起病時(shí)病情較輕，發(fā)作時(shí)間短，以后逐漸加重。發(fā)作通常出現(xiàn)在睡前和初醒或慢速眼動(dòng)至快速眼動(dòng)的過(guò)渡期，處于瞌睡狀態(tài)吋易于發(fā)生。發(fā)作時(shí)，頸、軀干及肢體雙側(cè)對(duì)稱的肌肉突然收縮，因伸肌和屈肌受累的數(shù)目、分布和程度不同而分為三型：屈曲型最具特征性，約占34%，表現(xiàn)為頭、軀干特別是腹肌收縮、腿屈曲內(nèi)收、臂屈曲內(nèi)收或外展;伸展型約占23%，，表現(xiàn)為頸與軀干突然伸展，上臂伸直外展;混合型約占42%，表現(xiàn)為頸、軀干及臂屈曲，腿伸直，有時(shí)為腿伸直而臂屈曲。發(fā)作時(shí)意識(shí)喪失，發(fā)作后嗜睡。多數(shù)患兒常不止一種發(fā)作類型，有的三種類型同時(shí)存在或前后分開(kāi)出現(xiàn)。一次痙攣可分為開(kāi)始突然收縮及持續(xù)強(qiáng)直兩個(gè)階段，前者不足2秒，后者約2~10秒。一次發(fā)作，痙攣常成簇出現(xiàn)，每簇由幾次或幾十次痙攣組成。成簇發(fā)作是本病的特征之一。

癥狀性嬰兒痙攣常伴發(fā)其他發(fā)作，如失張力發(fā)作、強(qiáng)直發(fā)作、不典型失神發(fā)作和部分性發(fā)作等，還可見(jiàn)于癲癇性腦病等其他癲癇綜合征。

70%~90%的患兒在痙攣發(fā)作出現(xiàn)前即有發(fā)育障礙和神經(jīng)系統(tǒng)體征。原來(lái)發(fā)育正常的患兒在患病后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育變得遲緩甚至倒退，表現(xiàn)為對(duì)周圍環(huán)境的反應(yīng)減弱、主動(dòng)的抓握能力消失、易激惹、情感淡漠、肌張力低下等。

3.診斷：嬰兒痙攣的診斷主要依據(jù)典型發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩以及腦電圖特點(diǎn)。發(fā)作間期腦電圖顯示高度節(jié)律失常。為了明確病因，需要進(jìn)行許多檢查如腦電圖、影像學(xué)、血液檢查、尿液檢查，甚至腦脊液檢查等。

4.治療：大部分抗癲癇藥物治療無(wú)效。僅硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸、ACTH、激素及個(gè)別新型抗癲癇藥物能不同程度地控制發(fā)作。

5.預(yù)后：部分患兒對(duì)抗癲癇藥物反應(yīng)良好，而另一部分患兒對(duì)抗癲癇藥物無(wú)效。嬰兒痙攣的預(yù)后主要取決于病因。長(zhǎng)期預(yù)后差，90%以上有不同程度的精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，許多患兒在兒童后期出現(xiàn)其他發(fā)作類型，可能發(fā)展成為L(zhǎng)ennox-Gastaut綜合征。

專家建議：家長(zhǎng)一定要注意對(duì)嬰兒痙攣所造成的癲癇病，的相關(guān)預(yù)防與治療。