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    什么是“早老癥”

    時間:2009-08-04  來源:    作者:   我要糾錯


    你見過關于5歲老太太的報導嗎?美國加州圣地亞哥市立醫院門診室送來了一個奇怪的“病兒”,年齡登記表上填著5歲,由她媽媽抱著。但是走近仔細一看,她卻好象八、九十歲的老太婆,比她的母親還要老得多。頭發已經脫落了,禿頂、滿面皺紋。她的名字叫賓妮,身高73公分,體重9公斤。

    醫生對賓妮進行了檢查,并告訴她母親說,賓妮得了“早老癥”。這是一種未老先衰的疾病,主要是由遺傳引起的。病孩活一年相當于正常人活15~20年。5歲就等于80歲的老人了。早老癥小孩一般在出生時是正常的,賓妮小時候天真活潑,可是兩歲開始“老”起來了,到5歲時眼睛瞎了,看不見東西,耳朵也漸漸聾了。

    90多年前,英國醫生豪奇遜發現了第一例早老癥病人。第2年,即1897年,另一位醫生作了尸體解剖,并提出“早老癥”這個名稱。近百年來,文獻中記載了許多此病的報告。北京曾發現一個10歲的早老癥男孩,癥狀符合該病的描述。他的性腺發育不良,毛發脫落,消瘦和衰老。在我國的其他地方也發現過此種病孩,雖然早老癥發生率不高,但也不時被醫生們報道。

    早老癥有幾種不同的類型,賓妮患的是典型的早老癥,另一種稱為沃納病的,病人的皮膚萎縮和硬結,手腳潰瘍,也是末老先衰,不過壽命比早老癥長一點,平均可活40幾歲。再一種早老癥稱科凱思病,1936年首次報道,患者為侏儒,體形衰萎、視聽失常、精神發育遲緩。此病患者壽命明顯縮短,但由于病例甚少,對它了解尚欠不足。

    歷史上亦曾記載有早老的例子。30年代出版的《人體知識》一書中,載有兩個早老癥例子。古代一個國王,其兄弟名叫克萊特路斯,壽命只有7歲,不過他已經歷了人生的各個階段:幼兒發育、長大成人、娶妻生子和衰老死亡。1808年有個醫生記錄了一個名叫霍華斯的人,他 l周歲時說話發音與少年一樣,到3周歲時,觀察力的水平幾乎與成年人相仿。

    至今,早老癥還是一個謎,我們對它了解得很少。如果把人體的生命過程比作一只“鐘”,從孩提時代到晚年,正常人需走80年,而早老癥病人只需走5年或者再多一點時間。早老癥就是一種快速擺動的“鐘”。

    為什么生物鐘會走得如此之快呢?是否早老癥患者的每一個細胞也是短命的呢?科學家將這種病人的細胞拿出來培養,發現它們的壽命特別短。一般正常人的細胞能分裂50代,而早老癥或沃特病病人的細胞只能活幾代或十幾代,大大地縮短了時限。這樣,科學家下了一個結論:控制早老癥病人壽命的機構位于細胞之中。

    研究發現,早老癥細胞的核酸(DNA)修復作用顯著降低。換言之,即DNA損壞以后修理工作跟不上。正常細胞的DNA也不時受損,然面由于修理及時,損害不會擴大。而早老癥細胞的DNA一旦斷裂了,就得不到修復,“病入膏肓”以后,死亡會接踵而至。

    目前。早老癥是醫治無效的,因為我們對它的預防及治療均束手無策。不過老年學家們對它頗感興趣,越來越多的人拿它作為老化的“進攻”對象,來研究衰老的本質。科學家在想:既然人生的生命過程可以縮短,為什么不可以延長呢?

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