皮笑肉不笑的發(fā)笑性癲癇

　　發(fā)笑性癲癇是一種比較特殊的癲癇病。表現(xiàn)為患者常無故突然發(fā)笑，有時微笑而有時哈哈大笑，每次發(fā)笑持續(xù)約3～5分鐘。發(fā)笑時比較怪異，面無表情，或有奇異的表情，沒有正常愉快的情感表露，笑聲高而粗獷，并且音調(diào)不正常，似笑非笑，皮笑肉不笑的;并且發(fā)笑與當(dāng)時的場景不協(xié)調(diào)，也就是說，大部分情況下并無引起發(fā)笑的因素。患者在發(fā)作后對發(fā)笑過程無記憶，也無任何愉快的情感體驗。該病癥間歇期完全正常，發(fā)作無規(guī)律性。檢查中捕捉到臨床發(fā)作，見發(fā)笑同時腦電圖有持續(xù)性高幅尖慢、棘慢綜合波，發(fā)笑停止后尖慢、棘慢綜合波也隨之消失。

　　笑性癲癇具有以下幾個特點：

　　(1)沒有任何引起發(fā)笑的原因而突然發(fā)笑，突然停止，發(fā)笑的表現(xiàn)沒有感染力，自己又不能控制;

　　(2)發(fā)作后沒有趣感、無記憶;

　　(3)腦電圖均有癇樣發(fā)作波;

　　(4)抗癲癇治療有效。

　　至于發(fā)笑性癲癇的定位，目前尚未明確，有人認(rèn)為定位于橋腦上部，也有人認(rèn)為應(yīng)定位于丘腦下部，但多數(shù)人認(rèn)為應(yīng)定位于顳葉或額顳葉。

　　研究者Yakovlev(1948年)提出顳葉具有內(nèi)臟、表情和情感三種功能，內(nèi)部狀態(tài)的外部表情(如快樂時笑、痛苦時哭、恐慌時逃跑)與顳葉有關(guān)，邊緣系統(tǒng)中有高級整合皮層，通過此系統(tǒng)與下視丘、扣帶回和腦干密切相聯(lián)系，此處任何一部位有病損均可致不切實際笑或哭，另外額顳葉也有發(fā)笑、哭發(fā)作。因此通過文獻(xiàn)和邊緣系統(tǒng)理論認(rèn)為這類與情緒有關(guān)的發(fā)作，其解剖生理基礎(chǔ)可能是邊緣系統(tǒng)為中心的額顳皮層—邊緣系統(tǒng)—丘腦下部聯(lián)系。