嬰兒良性部分癲癇是什么

       嬰兒良性部分癲癇是一種好發于1歲左右的嬰兒的疾病，主要有兩種類型。

　　1．良性嬰兒驚厥  其主要特征基于Watanabe等對一組12例患兒的Video-EEG監測及隨訪結果的報告。發作可出現在清醒或睡眠時。清醒時的發作表現為運動突然減少或停滯，反應減低或凝視無動，驚厥性癥狀包括雙眼同向性偏視，頭或軀體轉向一側，輕微的陣攣性運動可累及眼肌、面部及肢體。肌張力可有輕度增高。睡眠中發作時哭鬧常為最初的表現，繼以輕微的驚厥癥狀。半數病人發作后期有簡單的自動癥表現，如咂嘴、咀嚼、流涎、吞咽等口部進食性自動癥，或肢體的無目的運動（軀體自動癥），但缺乏復雜精細或半目的性的自動癥。發作持續時間在30～200秒，常連續成串出現，可繼發全身性發作。一日內發作1～10次，連續發作1～3天，并可在數周內復發。未見癲癇持續狀態的報道。

　　發作間期EEG均正常。發作期EEG可見限局性的低電壓快波或重復性0節律發放，波幅漸增而頻率漸減，繼以θ波或δ波發放，夾雜有棘波或尖波。發作期陣發性放電的最初部位多數在顳區，少數可見于額、頂或枕區，可逐漸或快速擴散到其他區域。

　　2．良性家族性嬰兒驚厥    Vigevane等先后共報道17個家族。患兒中女性更多見，男女比例為1：2。一級或二級親屬中有良性嬰兒驚厥史，遺傳方式為常染色體顯性遺傳。已發現本癥部分家族與19q12-q13．1（Gennaro，1999）和16p12-q12（Lee，1998）兩個基因位點連鎖，后者有些伴有陣發性舞蹈手足徐動。但本癥可能還與其他基因缺陷有關，表明具有遺傳異質性。發作時表現為運動停止，呆滯，頭和眼向一側偏轉，全身肌張力增高或伴有紫紺，繼而一側肢體陣攣性抽動，可擴散為雙側同步或不同步的陣攣運動。發作間期EEG正常。在連續成串的發作之間，頂枕區可記錄到一側性的慢波和棘慢波。發作期EEG的募集性節律始于一側的中央一枕區，并相繼擴散到一側半球及全腦。