時間:2014-04-30 來源: 作者: 我要糾錯
小兒良性癲癇病也稱良性部分發作性癲癇病,屬兒童期特有的一種類型,特點是只發生在小兒某一特定的發育時期(成人無此病),不是由于局限性疾病所致,有明顯遺傳因素,發作時意識不喪失,沒有智力缺損,能自然緩解,預后良好。
小兒良性癲癇病起病年齡在2~14歲之間,多數為6~10歲,3歲前、12歲后起病者少見,但都在15歲前停止發作。
1.兒童良性中央回-顳區棘波灶癲癇:有遺傳傾向,是小兒良性癲癇中最常見的一種類型,發病率占小兒癲癇的15%~25%,起病年齡為2~13歲,76%在5-10歲,男孩多于女孩,不管治療與否,在15歲前多停止發作,常為口咽發作,如:唾液增多,喉頭咕咕作響,口唇及舌抽動,下頜關節攣縮,不能張口,不能說話,舌僵硬,不能吞咽,有窒息感,肢體抽搐可限于一側,也可同側上下肢抽動,常伴有軀體感覺障礙。部分發作時意識不喪失,可有不同程度的意識障礙,若繼發全身發作則意識完全喪失。75%的患者在入睡后不久或清晨剛醒時發作,發作比較稀疏,一般隔月或更長時間發作一次。腦電圖表現為背景波異常,在腦中央區或中央顳區有典型的高幅棘波或尖 慢波,睡眠期發作頻繁明顯多于清醒期,自然睡眠腦電圖容易記錄到這種異常,過度換氣和閃光刺激可誘發。
2.兒童枕部放電灶癲癇:發病年齡自15個月至17歲,47%有癲癇家族史,92%的病例在19歲以前緩解,發作是以視覺癥狀開始,如黑朦、光幻覺,接著出現半側陣攣、精神運動型發作或全身性強直-陣攣發作,發作后常有惡心、嘔吐、頭痛等,發作可在入睡或清醒時發作,青春期后可自動停止發作,但有5%可轉變成其他類型發作。
3.兒童良性轉側發作性癲癇:在兒童晚期或青春期起病,25%有癲癇家族史,發作多在睡眠醒來時,眼及頭或軀干向一側轉動,有時擴展為全身發作持續5~15秒,有時可伴有其他發作。
4.小兒良性感情性癲癇:3~10歲起病,發作以恐慌、叫喊等情感癥狀為主,可有咀嚼、吞咽等自動癥,意識不喪失,在15歲以前停止發作。
5.良性少年肌陣攣癲癇:少年期發病,有遺傳傾向,發作表現為肢體肌陣攣性抽動,常在晨醒或午睡醒來時發作, 自發頻發,尤以疲勞時顯著,睡眠時消失,無意識障礙,光、聲、睡眠剝奪可誘發,預后良好。
6.良性家族性新生兒癲癇:為家族性疾病,多在2~3天至數周內起病,個別可在生后3個月時出現頻繁的驚厥發作,發作形式為部分性或全身性,表現為陣攣性、強直性抽搐或呼吸暫停。家族中數代連續多人在新生兒期有驚厥,一般3周內停止發作,個別可達生后8個月,約15%的病嬰兒至兒童期或成年期又發生癲癇。
7.不典型小兒良性部分性癲癇:起病年齡為2~6歲。發病前后神經系統發育正常,發作形式有睡眠或清晨醒來時的部分運動性發作、失神、短暫的失張力和肌陣攣,每例均有兩種以上形式的發作。抗癇藥物效果欠佳, 大部分在8歲以前停止發作。睡眠腦電圖表現為連續的廣泛的棘-慢波,有時可達3次/秒,兩側不一定對稱。清醒時腦電圖正常。有時在中央-顳區有棘波灶,或3次/秒的棘-慢波爆發,本型系"伴中央-顳區棘波灶的小兒良性癲癇"的一種不典型類型。根據發作形式、治療反應及睡眠腦電圖的改變,常被認為是Lennox-Gaxtant綜合征。但本病患兒智力正常,清醒時腦電圖正常或改變不明顯,以及發作的自限性可區別之。
專家建議:在治療小兒良性癲癇病之前,一定要先進行徹底的檢查,這樣才能讓病情得到更好的治療。