時間:2014-04-30 來源: 作者: 我要糾錯
Lafora型肌陣攣型癲癇病,是一種多葡聚糖累疾病,是一種比較少見的遺傳性代謝疾病。那么什么是Lafora型肌陣攣型癲癇病呢?
詳細介紹Lafora型肌陣攣型癲癇病。
1、Lafora型肌陣攣型癲癇病的病因:Lafora病是一種常見染色體隱性遺傳病,在近親結婚的后代中發病率較高。主要是糖原代謝異常,多聚糖在大腦皮質、肝實質、橫紋肌和黏膜組織內沉積,稱為Lafora小體。
2、Lafora型肌陣攣型癲癇病的臨床表現:發病年齡在6-19歲。以全面性強直-陣攣發作起病,約50%的患者伴有發作性視覺異常,如幻視、暗點和其他視覺癥狀。隨著病情進展,逐漸出現嚴重的肌陣攣發作,容易被閃光、喧鬧、接觸等情況誘發,并伴有嚴重的認識功能障礙。
3、Lafora型肌陣攣型癲癇病的診斷:疾病早期腦電圖背景活動異常,有散在單個棘慢波綜合和多棘慢波綜合,閃光刺激常有陽光反應。病后數月腦電圖迅速變化,背景活動變慢,棘慢波綜合和多棘慢波綜合增多,正常的周期消失。根據臨床表現和腦電圖變化可以考慮本病,但確診需要在組織內查到Lafora小體。最常用的是皮膚活驗。
4、如何治療Lafora型肌陣攣型癲癇病呢?在疾病的早期應用抗癲癇藥物對控制發作有一定的作用。
5、Lafora型肌陣攣型癲癇病的預后:本病預后不良,病情逐漸惡化,肌陣攣逐漸加重,智能減退也逐漸發展直到癡呆,患者最終臥床不起。總病程2-10年。
以上是對Lafora型肌陣攣型癲癇病的詳細介紹,希望能夠對大家有所幫助。祝癲癇病患者早日康復。