時間:2014-08-09 來源:尋醫問藥 作者: 我要糾錯
首先要區分兒童期和青春期發生的四種特發性全身性癲癇,兒童失神性癲癇,少年失神性癲癇,少年肌陣攣性癲癇及覺醒大發作癲癇。這四種癲癇綜合征的臨床表現有相互重疊,在同一家系中,可有一種以上的特發性全身性癲癇病例,提示其遺傳型也有重疊。當前對這四種綜合征的最好區分方法是錄像腦電監測和詳細的病史和體檢。
癲癇伴肌陣攣性失神的起病年齡與JME相似,也有肌陣攣和失神發作,但與JlVlE不同之處在于:腦電圖為雙側同步的節律性3Hz棘慢波,失神發作時意識障礙持續時間較長,除伴肌陣攣外還常有強直性收縮,約1/2的病例有智力落后,抗癲癇藥物不易控制發作。但需注意的是有些病例表現為刪JME與肌陣攣性失神的過渡型,分類困難。各型進行性肌陣攣性癲癇與刪[E的鑒別不難。前者多為常染色體隱性遺傳,病程為進行性,多伴有共濟失調,認知障礙等神經癥候群,腦電圖背景活動異常,治療困難。
生理性睡眠肌陣攣只發生于入睡后不久,不伴腦電圖異常放電。
少年肌陣攣性癲癇小常識:治療
在病初或發作不頻繁時,可通過避免誘發因素,調整生活方式,減少精神心理壓力等措施而使發作減少。多數需用抗癲癇藥物治療,療效較好。丙戊酸可使80%~90%的病兒達到完全控制發作。單用氯硝西泮對肌陣攣發作也有效,但對全身強直陣攣發作的效果較差。當丙戊酸效果不明顯或有嚴重不良反應時,可用撲米酮、苯巴比妥或丙戊酸與氯硝西泮聯合應用。卡馬西平對JME的治療效果不滿意,甚至可加重肌陣攣及失神發作,應避免應用。服藥的療程要長,因停藥后易復發,甚至在發作完全控制2年以上再逐漸減藥時,還有89%~90%以上的病例復發。現多認為JME需終身服藥,或在40歲以后試減藥。
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