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    少年肌陣攣性癲癇小常識!

    時間:2014-08-09  來源:尋醫問藥  作者: 我要糾錯


        少年肌陣攣性癲癇小常識:腦電圖特征

    腦電圖背景波正常。肌陣攣發作期呈彌漫性快速(3.5~6Hz)多棘慢復合波,兩側對稱,以中央區最明顯。多棘波與臨床肌陣攣同時發生,其數目的多少與發作的嚴重程度相關,一般是連續5~20個棘波,隨后是慢波。多棘慢波中的棘波頻率為10~16Hz,慢波頻率為2~5Hz。發作間期腦電圖的特點也是彌漫性3.5~6I-Iz多棘慢波,但棘波連續出現的數目比發作期少,不超過2~3個。多棘慢波放電最常見于清晨剛醒、傍晚入睡前、夜間覺醒及NREM睡眠I~Ⅱ期。閃光刺激、睡眠不足、過度換氣可誘發。JME患兒100%有這種多棘慢復合波,約10%還可見2.5~3.5Hz的典型棘慢復合波(兒童失神癲癇的特點),及3.5~6Hz的快棘慢波(少年失神癲癇的特點)。

    JME約30%~40%的病例有光敏性反應,閃光刺激(12~18Hz)可誘發腦電圖異常放電和臨床發作。此外,JlVlE也可見閉眼敏感性,有20%病例在閉眼時誘發多棘慢波發和臨床發作。有時可見限局性棘波或慢波。

    少年肌陣攣性癲癇小常識:診斷

    JME的診斷主要是根據病史、臨床發作和腦電圖特點。據認為,本病尚未得到廣泛認識,英國的一次調查發現,自開始肌陣攣發作到取得正確診斷,往往要延遲數年之久,很多病人是在出現大發作后才去就醫,平均要經過14.5年才作出診斷(1992)。診斷延誤的原因有:①對JME綜合征尚不熟悉;②未能取得肌陣攣發作的病史,病兒和家長常忽視清晨肌陣攣的重要性,或將其解釋為剛醒后的動作笨拙、清晨顫抖,甚至認為是神經質;醫生應詳問病兒晨起有無上肢抖動,干擾穿衣、刷牙、吃飯等活動;③醫生將雙側不對稱或以一側為主的肌陣攣發作誤認為是簡單運動性發作,將失神發作誤認為是局部性發作;④以失神發作為首發癥狀時(有時數年后才出現肌陣攣發作),常誤認為兒童失神性癲癇;⑤腦電圖描記不正規,未能發現多棘慢復合波,或者不了解JME時也可能夾雜有限局性異常放電。腦電圖對JME的診斷價值應充分估計。⑥有清晨全身強直陣攣性發作時,未能考慮到JME的可能。此外,對于用卡馬西平治療效果不佳甚或發作加重時,也應考慮有JME的可能。

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