時間:2013-10-20 來源: 作者: 我要糾錯
癲癇病(俗稱羊癲風)在我國的發病率為0。5%,在臨床上十分常見。其主要臨床表現為:突然發作倒地,意識喪失,全身抽搐,口吐白沫,兩眼向上翻,每次發作持續1-3分鐘。癲癇病對人的危害很大,主要有以下幾點:(1)腦功能的損害:癲癇每發作一次,腦細胞損害一次,長期的癲癇反復發作,患者會智能下降,最后逐漸喪失工作能力,甚至生活能力。(2)意外傷亡:因癲癇是不論時間、地點、環境又不能自我控制突然發作倒地,容易出現摔傷、燙傷、溺水、交通事故。(3)精神創傷:因癲癇病經常發作給患者就業、婚姻、家庭生活均帶來影響,因而癲癇患者精神活動較壓抑,身心健康受到很大影響,所以對癲癇病應采取及時、有效的辦法進行治療。
癲癇病發病原理:正常人是不會發生癲癇病,有癲癇病的患者腦內一定有一個癲癇灶,癲癇灶反復、間斷的放電,因而會引起癲癇癥狀反復發作。只有清除腦內癲癇灶,癲癇才能治愈,否則其他任何治療效果都是暫時的。
癲癇灶的定位最關鍵
癲癇活動灶的準確定位可使醫生的注意力集中在切除癲癇病灶或阻斷癲癇放電的擴散途徑上。癲癇外科手術成功的關鍵是癲癇灶的準確定位。頭顱 CT 與 MRI 掃描已成為癲癇病人檢查的常規,特別是 MRI 掃描不僅要包括 T1 , T2 像,還要進行 Flair 掃描和常規的海馬冠狀掃描,其主要目的是發現顱內異常結構病灶,排除腫瘤、血管病等病變,但僅 20% 的癲癇能夠通過MRI或CT等結構影象檢查確認病理灶定位,同時通常病理灶與癲癇灶不吻合或不完全吻合。無論是否存在結構性病灶,確定引起癲癇發作的功能性致癇灶是最重要的。
目前新的檢查方法的不斷出現為功能性致癇灶的檢出提供了可能。現將常用的功能定位檢查方法介紹如下:
一、單光子發射計算機斷層掃描( SPECT )
SPECT 是一種把放射性核素應用于計算機斷層掃描的新的診斷技術,主要是反應局部腦組織的血流情況。可以在發作間期或發作期進行檢查,發作期常表現為高灌流,可以顯示有 90 %的病人癲癇灶區有血流的增加,發作間表現為低灌流,但對于結果的分析較為困難。
二、正電子發射計算機斷層掃描( PET )
目前常用的示蹤劑主要是反應葡萄糖代謝的 18 FDG 。 FDG - PET 檢查癲癇灶在發作期的發作早期多為高代謝灶,發作間期主要為低代謝灶,由于發作期不適于進行癲癇檢查,所以 PET 結果顯示癲癇灶為發作間期的低代謝灶, PET 檢查準確率達到 85。7% ,對顳葉癲癇和嬰幼兒癲癇敏感性和特異性均較高, FDG-PET 對顳葉癲癇的診斷敏感性可以達到 84 %,特異度可達 86 %。
三、磁共振成像波譜分析( MRS )
活體 MRS 利用磁共振技術檢測體內含有特定原子核的化學成份的無創性功能影像檢查方法,目前多應用是 1 H-MRS 。1 H-MRS 主要應用于顳葉癲癇的診斷,多個研究顯示 MRS 對判斷癲癇灶的側有非常高的敏感性。MRS 對于一些雙顳葉代謝異常的病人的術后結果的估計有重要意義, MRS 還用于癲癇的發病機理研究 。
四、功能性磁共振成像( fMRI )
fMRI 是一種在 MRI 基礎上發展的,能反映特定的腦功能活動或血液動力學變化的腦組織的實時功能性成像技術,既保留的普通 MRI 的解剖學成像特點,又可同時獲得生理學信息。常用的成像技術有彌散成像,灌注成像,血氧水平依賴測量,圖像采集序列有 GRE , FLASH , EPI ,磁共振功能成像研究人腦的功能結構最常用的是血氧水平依賴測量 EPI 成像。目前有關 fMRI 應用主要是判斷語言,情感,視覺,運動等功能區的部位及癲癇灶的位置,以便合理選擇治療方式, fMRI 可以來判斷前顳葉切除后的癲癇控制和功能缺失情況。MRS 和 fMRI 均為無創性檢查,不需要射線或對比照影劑或者放射性同位素示蹤的情況下時間分辨率為數秒級,空間分辨率為毫米級,但檢查時間長。
五、腦電圖( EEG )
近年來發展的視頻腦電 (VEEG) 成為鑒別發作性質及類型的最有效的檢查方法之一,亦是國際上普遍采用的癲癇和癲癇綜合征分類的重要依據。視頻腦電在臨床實時記錄病人發作期或發作間期的腦電活動及體態活動,為醫生提供最為直接,準確的評斷依據。隨著視頻腦電長程監測技術的發展,對癲癇類型的判定,致癇部位的定位,尤其對全身性癲癇棘波灶的起源和定位提供了前所未有的有利依據。而且近年來為增強檢測的準確性,在腦電圖的導聯數上得到了極大的發展,目前已能提供達到 256 導的頭皮電極。目前偶極子定位法的應用在一定程度上提高了定位的精確性。目前本方法又稱為癲癇刀,實際上是對“128導全數字化偶極子定位、三維圖像融合長程視頻腦電監測系統”的一種俗稱。以往癲癇手術治療的效果一直不佳,主要原因在于對病灶難以準確定位。而最新型“癲癇刀”的最大優點就是定位精確,而且能夠在術中進行全程監測,使醫生盡量做到在關顱前不留遺憾。治療有效率由傳統方法的75%提高到90%以上。
六,腦磁圖( MEG )
MEG 是一種對人體完全無接觸,無侵襲,無損傷的診斷儀器,目前已廣泛應用于手術前的腦功能檢測定位,癲癇病灶焦點的定位,生理學上的功能性缺損診斷,神經藥理學的調查,腦外傷的診斷,在神經科學和精神醫學領域內的應用也日益廣泛。其中最直接的臨床應用是癲癇灶定位。 MEG 可以準確的癲癇灶定位,并明確病灶與腦重要結構和功能區的關系,對采取正確的手術方案和取得較滿意的治療效果十分重要。利用 MEG 發現原發性癲癇病灶后還能將其焦點位置定位在 MRI 或 CT 上形成集病灶與腦重要功能區為一體的的解剖/功能形態學影象,這為外科手術治療頑固性癲癇提供了準確的癲癇灶定位。利用信號時限差技術 MEG 不僅可以確定雙側大腦半球同時出現而 EEG 難以鑒別的雙側廣泛性癲癇波病灶,而且還能分辨一側半球中多腦葉出現的異常間歇期活動病灶。沒有一種功能定位的方法是完善的,癲癇定位往往需要幾種方法,包括解剖影像的聯合應用。
目前各種方法互為補充,因此聯合取得了良好的結果,如 EEG/MEG 和 CT/MRI 的融合、EEG和 fMRI、 PET和 MRI的融合等。
癲癇的治療方法還有以下幾種:
一、藥物治療:目前治療癲癇病的藥物很多,其作用原理主要是控制癲癇患者腦內癲癇灶放電,藥物作用時間短暫,過后癲癇會再次發作,所以患者需要長期、定時、定量服用一種或多種抗癲癇藥物。然而,這類藥物副作用較多,長期服用,常出現牙齦增厚、多毛、皮膚粗糙、反應遲鈍、精神差、肝功能受損、血液白細胞減少等副作用,因此患者常難以堅持服藥。而有相當部分癲癇病人,用藥物治療無效。
二、中醫中藥治療、民間埋線等偏方治療,同西藥治療一樣,只能暫時控制腦內癲癇灶放電,不能清除腦內癲癇灶,所以效果不好。
三、X刀、伽瑪刀治療癲癇病。
癲癇的手術治療方法
手術方式選擇的原則:優先切除致癇病灶,同時要對致癇區域進行阻斷和孤立,并盡可能將向對側或海馬傳導的途徑切除,但同時要兼顧到并發癥。癲癇手術治療的適應癥:1、顱內有占位性病變、腦血管畸形等器質性疾病;2、經充分而合理的抗癲癇藥物治療達2年以上,仍然頻繁發作,明顯影響患者生活質量者; 3、對只有單個局限的小癲癇灶又不累及重要生理功能的病例效果最好。總體來說,癲癇的手術治療方法可以分為三類:致癇灶的去除,阻斷癲癇通路的傳導,增高癲癇閾值的手術。我們就目前常用的 6 種治療方法進行介紹。
一、迷走神經刺激術 (VNS)
迷走神經刺激術于 1994 年得到歐洲的許可應用于臨床,并確定其治療的適應證是局部性癲癇,伴或不伴繼發性的全身性癲癇發作, 1997 年得到美國食品與藥物管理局( FDA )的批準,并于 1998 年將該手術的適應證擴大到全身原發性癲癇。 VNS 是第一個采用植入方式治療癲癇的手術,也是 FDA 近百年來第一個批準的治療癲癇的方法。
當前主要用于成人,小兒應用較少。
二、前顳葉切除術( ATL )
顳葉癲癇是難治性癲癇特別是小兒癲癇中最常見的的一類,也是最適合進行手術處理的一類癲癇,處理的方法多用前顳葉切除術,同時許多原發性癲癇也需要聯合應用顳葉切除術。
適用于本手術的病人為復雜部分發作或繼發性全身發作,三種以上的藥物增加到極量仍不能控制,致癇部位在一個顳葉。心理異常或嚴重的精神障礙是相對禁忌癥,但這類病人如果有死亡或嚴重損傷的危險時同樣可以手術;多部位癲癇或非顳葉癲癇不適合前顳葉切除。
三、立體定向治療 微創方法,在腦電圖的引導下行癲癇灶的射頻毀損術。
四、多處軟膜下橫切( MST ) 多處軟膜下橫切目前是用于功能區癲癇的主要方法,但此技術自 1989 年 Morrell 提出后一直存在較大的爭議。我國欒國明教授于 1992 年開始進行多處皮層熱灼術,其原理與軟膜橫切相近,近期治療效果也近似于軟膜下橫切術,無蛛網膜下腔出血等并發癥,但長期療效有待觀察。
五、致癇灶切除術( REF )
致癇灶切除術一直被認為是治療顳葉外非功能區癲癇的最佳方式,但由于頑固性癲癇常常沒有明顯的結構異常,即無病灶癲癇,所以病灶切除術的應用受到限制。
近年來隨著新的檢查方法的不斷出現和改進,一些潛在的 " 致癇灶 " 檢出率達到 90 %以上,從而使頑固性癲癇的病灶切除術又有了新的意義。
六、大腦半球切除術
大腦半球切除術是兒童癲癇常用的方法之一,少用于成人,其選擇標準包括:頑固性癲癇;病變半球對側的偏癱;所有的解剖與生理試驗提示致癇區局限于偏癱對側有大腦半球,所有的解剖與生理檢查提示偏癱同側的半球正常。此外還適合于大腦半球切除術的有嬰兒偏癱痙攣綜合征、Rasussen 綜合癥及 Sturge-Weber 綜合征。癲癇的方法很多,但對于不同病人的選擇與組合非常重要。