時間:2014-08-09 來源:新健康xjk.cc 作者: 我要糾錯
現在生活中出現了各種疾病,很多疾病的到來給人們帶來了痛苦。癲癇就是其中之一。而少年失神性癲癇為青春期前后發病的特發性全身性癲癇綜合征。那么,少年失神性癲癇到底是什么病呢?下面就來看看專家的介紹吧:
【病因學】JAE與其他特發性全身性癲癇,特別是CAE和少年肌陣攣性癲癇在臨床、EEG及家族史方面有一定的相似性或重疊性,但其間的內在聯系仍不清楚。現已發現在21q22有一個JAE的候選基因。
【臨床和EEG表現】起病年齡在7~16歲之間,高峰年齡為lo~12歲。男女發病數相同。典型失神是JAE的主要發作類型。失神發作的頻率較CAE少,每日約在1~10次左右。發作時的意識障礙程度比CAE略輕,每次發作的持續時間則比CAE長(16.3±7.2秒)。EEG特征與CAE相似,但常有多棘慢波,并可見片斷性發放。
JAE病人可同時有2-3種類型的全身性發作(失神、肌陣攣、GTCS),但失神是主要的發作類型。有80%的JAE病人可出現GTCS,主要發生在覺醒后,發作稀少,常為睡眠剝奪、飲酒或疲勞等因素誘發。肌陣攣性抽動可見于15%~25%的JAE病人,一般程度較輕且發作稀少。JAE常有失神持續狀態或頻繁成串的失神發作,多發生在GTCS之后。有人認為JAE是介于CAE和JME之間的中間型。
【診斷和鑒別診斷】 診斷依據為青春期前后發病,發病前智力正常,無腦損傷的證據。典型失神為主要發作類型,可伴有少量肌陣攣和(或)GTCS。發作期EEG為雙側對稱同步3Hz棘慢波或多棘慢波爆發。常有失神持續狀態。
如有下列臨床和EEG表現一般不診斷為JAE:失神伴有明顯的眼瞼或口周肌陣攣、肢體和軀干的孤立性或節律性肌陣攣、EEG背景活動明顯異常或有局限性異常、不規則或無節律的棘慢波、多棘慢波,且各次發放的頻率有明顯變化。
【治療和預后】 由于JAE常伴有GTCS,治療首選丙戊酸,對失神和GTCS均有效,70%~80%的病人可控制所有的發作。醫生應指導病人安排合理而規律的生活,避免各種可能誘發GTCS的因素。偶發的肌陣攣性抽動一般對病人的生活質量無明顯影響。
JAE的長期預后不如CAE,盡管藥物治療對大多數JAE病人有效,但即使在發作控制多年后停藥仍有可能導致復發,因而多數病人可能需要終生治療。最近的一些研究認為,如失神性癲癇至青春期后仍未控制,可能對病人成年后的精神、行為、學業、就業及社會交往等方面造成不同程度的困難。
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