嬰兒痙攣癥又稱WesT綜合征，是嬰幼兒期特有的癲癇病綜合征，由West于1841年首次描述。嬰兒痙攣癥的主要特征為痙攣發作和EEG的高峰節律紊亂，常伴有智力發育遲滯。由于嬰兒痙攣發作具有獨特的臨床和EEG表現，ILAE已將其單獨列為一種癲癇病發作類型。

嬰兒痙攣癥的癲癇病或非癲癇病的鑒別

以下是嬰兒痙攣癥的癲癇病或非癲癇病的鑒別：

1、兒早期癲癇性腦病 又稱大田原綜合征。起病年齡較嬰兒痙攣癥更早，在生后數日至3個月內起病。發作形式為單次或成串的痙攣發作，EEG表現為爆發一抑制圖形。多有嚴重的腦損傷或腦結構性異常。治療困難，預后很差。部分患兒在4～6個月時轉變為嬰兒痙攣癥。也有人認為大田原綜合征是嬰兒痙攣癥的一種變異型。

2、兒良性肌陣攣 類似痙攣的發作亦可成串出現，常在進食時發生。生后數周至數月時明顯，通常在3個月后自行消失。癥狀出現前后精神運動發育正常，無神經系統異常體征。EEG及神經影像學正常。本癥為小嬰兒的一種非隨意運動，無需治療。

3、發型Lennox-Gastaut綜合征 約不到半數的Lennox-Gastaut綜合征患兒在2歲以前起病。20%有嬰兒痙攣癥病史。多數發病前即有神經系統異常。臨床表現為三聯癥：癲癇病發作(不典型失神、失張力、肌陣攣、強直發作等)，EEG為廣泛性慢棘慢波，精神運動發育遲滯。

4、兒良性肌陣攣性癲癇病臨床少見。1/3的患兒有癲癇家族史。4個月～2歲起病，癲癇病發作形式為全身性肌陣攣發作。嬰兒期無其他類型發作，青春期可有全身強直一陣攣性發作。發病前后精神運動發育正常。發作間期EEG正常，發作期為全導棘慢波、多棘慢波爆發。丙戊酸對控制發作效果良好。如不治療發作可持續數年。

5、兒嚴重肌陣攣性癲癇病特點為出生正常的嬰兒在驚厥起病后神經系統狀況進行性惡化，出現慢性嚴重腦損害。25%的患兒有癲癇家族史。首次發作多為熱性驚厥，持續時間長，為全身或局部陣攣發作。以后可有癲癇病持續狀態。1歲以后出現全身肌陣攣發作，并有復雜部分性發作，可全身泛化。肌陣攣出現的同時開始發育減緩，并出現共濟失調，腱反射亢進等神經系統異常。發作間期EEG病初正常，以后出現陣發3Hz以上廣泛棘慢波或多棘慢波發放。閃光、困倦及睡眠可誘發異常放電。治療困難。卡馬西平可增加發作頻率，丙戊酸或苯二氮革類藥物有效。

專家提示：癥狀性嬰兒痙攣癥多數預后不良，主要表現為智力運動發育落后，驚厥難以控制或轉變為其他類型發作。所以嬰兒痙攣癥的癲癇病一定要越早治療越好。