LENNOX--GASTAUT綜合癥是癲癇病綜合癥中常見(jiàn)的一種形式簡(jiǎn)稱(chēng)LGS，Lennox-Gastau綜合癥占兒童癲癇的5%-10%,分為癥狀性和特發(fā)性，特發(fā)性是指發(fā)病前無(wú)特殊病因、體格及智力發(fā)育正常、無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)疾病體征、無(wú)神經(jīng)影像學(xué)檢查異常者。LENNOX--GASTAUT綜合癥是兒童癲癇中最嚴(yán)重的一種類(lèi)型很多人對(duì)LENNOX--GASTAUT綜合癥根本不了解，為了方便大家對(duì)LENNOX--GASTAUT綜合癥的了解，下面對(duì)LENNOX--GASTAUT綜合癥進(jìn)行詳細(xì)的介紹。

一、LENNOX--GASTAUT綜合癥診斷要點(diǎn)：

〈1〉發(fā)作形式多樣，包括肌陣攣發(fā)作、運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、強(qiáng)直發(fā)作和不典型小發(fā)作，同一患兒可有二、三種發(fā)作混合出現(xiàn);

〈2〉大多在4歲以前發(fā)病，1-2歲最多見(jiàn);

〈3〉腦損害體征和智力發(fā)育遲緩較常見(jiàn);

〈4〉腦電圖表現(xiàn)為2.5次/秒以下的棘-慢綜合波。

二、LENNOX--GASTAUT綜合癥的病因：特以性L(fǎng)GS無(wú)明確病因。癥狀性L(fǎng)GS的病因主要包括：圍產(chǎn)期腦損傷、顱內(nèi)感染、腦發(fā)育不良、結(jié)節(jié)性硬化和代謝性疾病等。

三、LENNOX--GASTAUT綜合癥的臨床表現(xiàn)：

LGS的主要特點(diǎn)包括：

①　起病年齡早，多在4歲前發(fā)病，1-2歲最多見(jiàn);

②　發(fā)作形式多樣，可表現(xiàn)為強(qiáng)直發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、不典型失神發(fā)作及失張力發(fā)作;

③　發(fā)作非常頻繁;

④　常伴有智力發(fā)育障礙;

⑤　治療困難;

⑥　發(fā)作期間的腦電圖表現(xiàn)為慢棘慢波。

約20%的患兒在此病出現(xiàn)前表現(xiàn)為嬰兒痙攣。患兒可同時(shí)存在一種或幾種形式的發(fā)作，在病情中也可由一種發(fā)作形式轉(zhuǎn)化為另一種發(fā)作形式。在上述發(fā)作類(lèi)型中，強(qiáng)直發(fā)作是基本的發(fā)作類(lèi)型。部分患兒還可伴有強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作，甚至表現(xiàn)為癲癇病持續(xù)狀態(tài)。

LGS常伴有不同程度的智力障礙，20%-60%的患兒在起病時(shí)即有智力的低下，隨著病情的進(jìn)展，智力低下的發(fā)生率上升到75%-93%，患兒已學(xué)會(huì)的技能也可能喪失。

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